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Sommaire cirrhose biliaire primitive cbp/pbc

la cbp en bref

la cirrhose biliaire primitive en bref

résumé fait par Madame Angela Leburgue, présidente d’albi et contrôlé

par le Professeur Raoul Poupon

Hopital Saint Antoine - Paris

La cirrhose biliaire primitive (CBP, PBC en anglais) est une maladie inflammatoire chronique du foie. Sa progression dépend de plusieurs facteurs et de varie de personne à personne. Pour cela, il n’est pas rare que son pronostic soit difficile à faire surtout lors du diagnostic.La maladie est considérée comme une maladie rare car sa prévalence dans la population totale est estimée entre 150 et 300 cas/million d’habitants. Cependant, si on considère que cette maladie féminine touche les femmes essentiellement à partir de 40 ans et si l’on se réfère à cette population, la prévalence de la maladie est estimée à 1500/million d’habitants soit 1,5 cas/1000. L’origine exacte de la maladie n’est pas déterminée à ce jour. Les chercheurs travaillent sur plusieurs pistes, qui seules ou combinées, peuvent favoriser le déclenchement de la CBP. Cependant la CBP est une maladie auto-immune, où les cellules (lymphocytes) commencent par attaquer, par erreur, des canaux biliaires en atteignant le foie en ultime étape. Souvent ce travail autodestructif peut être arrêté avec l’aide de médicaments (acide ursodésoxycholique). Malheureusement à ce jour il n’y a pas encore de traitement curatif donc la prise de médicaments doit être faite à vie.La maladie est caractérisée par une destruction des canaux biliaires qui ont pour fonction établir un circuit de distribution de bile dans le foie et par la suite favoriser son élimination dans l’intestin grèlle. Dans les phases plus avancées de la maladie cette fonction est de plus en plus perturbée jusqu’à l’arrivée d’une cirrhose avec la destruction du foie.La fonction de la bile est de favoriser la digestion et absorption des graisses alimentaires, agissant comme un détergent les rendant solubles par l’organisme. La bile rend également possible l’élimination des métabolites toxiques, du cholestérol et des déchets lipidiques.Le nom cirrhose biliaire primitive a été adopté lorsque la maladie n’était diagnostiquée que dans les phases les plus avancées quand la cirrhose était déjà établie.Touchant majoritairement des femmes, environ 9 femmes sur 10 malades, et plutôt des personnes âgées de 30 à 60 ans, la cirrhose biliaire primitive est une maladie rare.

Les symptomes de la cbp

Les symptômes principaux peuvent être :

  • Fatigue
  • Démangeaisons parfois intenses
  • Douleurs dans les articulations
  • Sécheresse des muqueuses

Ces symptômes peuvent être pris pour du stress, retardant d’autant le diagnostic de la maladie. Parfois c’est au cours d’un bilan de santé que l’augmentation des transaminases (AST et ALT) de glutamyl transpeptidase (GGT) ou d’alcaline phosphatase (AP). C’est alors qu’une recherche des anticorps antimitochondries (AMA) dans le sérum est entreprise au cours d’examens complémentaires. Une biopsie du foie est éventuellement entreprise pour confirmer et préciser le diagnostic.

Le traitement

Un traitement est alors entrepris, en fonction du stade d’évolution de la maladie et d’éventuelles maladies associées, un cas fréquent lors d’une pbc. Le traitement comporte en général de l’acide ursodésoxycholique, et peut évoluer dans le temps. Grâce à un traitement adapté, on assiste fréquemment à une stabilisation.

juin 2004 - AL

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Page publiée le 28 mars 2007 | Modifiée le 20 février 2008
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