Maladies associées et complications

Maladies associées

  • La sclérodermie, surtout dans sa forme mineure, est observée chez environ 10% des patients (sclérodactylie ou CREST syndrome). Les formes systémiques sont souvent limitées à des anomalies motrices oesophagiennes mineures ou à une diminution de la capacité de diffusion de l’oxyde de carbone dans les poumons.
  • Le syndrome de Sjögren est fréquent au cours de la CBP, mais souvent sous une forme mineure.
  • Les atteintes auto-immunes de la thyroïde, sont présentes chez environ 15% des patients. L’hyperthyroïdie peut donner lieu à une hyperbilirubinémie et une aggravation du syndrome de cholestase réversible.
  • L’atrophie villositaire due à une intolérance au gluten a été quelquefois rapportée au cours de la CBP (1 à 3 % des cas). Dans notre expérience, l’association est inférieure à 1 % des cas. La CBP doit être suspectée chez un patient ayant une maladie coeliaque et ayant des tests hépatiques anormaux, a fortiori un syndrome de cholestase. A noter que la maladie coeliaque a également été rapportée au cours de la cholangite sclérosante. Dans cette situation, et contrairement à ce qui est observé au cours de la CBP, les lésions hépatiques peuvent régresser avec le régime sans gluten.
  • La fréquence de la lithiase biliaire a été estimée entre 30 et 40%. Elle est plus fréquente lorsque les patients ont une cirrhose. La migration des calculs peut donner lieu à une aggravation de la cholestase et un ictère. Dans ce contexte, il faut noter que le traitement de l’hypercholestérolémie par les fibrates peut conduire à la formation de calculs qui peuvent disparaître à l’arrêt du traitement. Une sursaturation de la bile en calcium a été rapportée au cours des traitements au long cours par la cholestyramine.
  • L’atteinte pulmonaire n’est pas rare mais généralement infraclinique. Une fibrose pulmonaire peut être observée chez les patients ayant un CREST syndrome ou un syndrome de Sjögren. Le syndrome hépato-pulmonaire caractérisé par une hypoxémie et une dilatation vasculaire peuvent être observés en cas de CBP avancée. Une hypertension artérielle pulmonaire peut se développer chez les patients ayant une CBP comme dans d’autres formes de cirrhose. L’atteinte pulmonaire peut poser le problème d’une sarcoïdose. Les caractéristiques distinctives de ces deux affections sont indiquées ci-après (voir Diagnostic différentiel Tableau 3).
  • Les néphropathies. Une acidose tubulaire rénale est classiquement observée à l’état latent. Une susceptibilité anormale aux infections urinaires a été rapportée mais non confirmée par certaines études.
  • Les neuropathies et les affections neuro-psychiatriques. Certaines études suggèrent que les neuropathies touchent à la fois le système nerveux périphérique et autonome. Dans la plupart des cas, les manifestations (anxiété, fatigue, dépression) sont infracliniques et s’observeraient lorsqu’il existe un syndrome de Sjögren.
  • Les maladies cancéreuses. Le cancer du sein serait plus fréquent au cours de la CBP. Cependant l’incidence des autres cancers ne diffère pas des fréquences attendues.
  • Grossesse et cirrhose biliaire primitive. La survenue de manifestations cliniques et biologiques de cholestase au cours d’une grossesse peut témoigner d’une CBP latente. Une aggravation du syndrome de cholestase est fréquemment mais non constamment obervée en cas de grossesse chez les femmes atteintes de CBP.

Les complications

  • Le prurit est présent chez environ 40 à 50% des patients. Il est habituellement modéré mais peut être sévère ou très gênant dans environ 5 % des cas. La pathogénie du prurit n’est pas connue. Les antagonistes opiacés modulent la perception du prurit et induisent un syndrome de manque chez les patients atteints de CBP, suggérant un rôle possible des endorphines.10
  • L’ostéopénie est principalement due à une ostéoporose alors que l’ostéomalacie est rare. L’ostéopénie est présente chez 10 à 35% des patients au moment du diagnostic. Cette fréquence ne semble pas différente de celle observée au cours d’autres maladies du foie.
  • Les déficits en vitamines A, D et K, lorsqu’ils sont présents, surviennent généralement dans les formes sévères de la maladie. Ce déficit est principalement dû à une malabsorption. Les manifestations cliniques du déficit sont très rares. Le déficit en vitamine A, doit être corrigé avec précaution car un surdosage peut aggraver l’atteinte hépatique et, en particulier, la fibrose. Le déficit en vitamine D doit toujours être recherché et corrigé compte tenu du risque d’ostéopénie.
  • L’hypertension portale est fréquente au cours de l’évolution de la CBP. Elle se développe généralement lorsque se constitue la cirrhose. L’hypertension portale ou la rupture de varices oesophagiennes peut être une manifestation initiale de la maladie mais tout à fait exceptionnelle, dans moins de 5% des cas. L’hypertension portale peut survenir en l’absence de cirrhose, elle peut être alors la conséquence d’une hypertension présinusoïdale (peut-être secondaire à l’inflammation portale et à la compression des petites veinules portales). Les patients ayant une CBP et une hypertension portale compliquée d’hémorragie digestive doivent être traités en premier lieu par les ß bloquants, et en cas d’échec par la sclérose ou la ligature de varices. Si ces mesures sont un échec, une transplantation hépatique doit être préférée au shunt portocave.
  • Le carcinome hépatocellulaire apparaît comme une complication très rare. Il survient lorsque le foie est cirrhotique. La raison généralement avancée pour expliquer la faible incidence du carcinome hépatocellulaire est la formation relativement tardive dans le cours de la maladie des nodules de régénération.
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