Le point recherche #4 : la CSP

Octobre 2010 | Rédaction Prof. Poupon Centre de Référence des Maladies Inflammatoires des Voies Biliaires, Hôpital Saint Antoine

La cholangite sclérosante primitive (CSP)

La cause de la CSP reste inconnue. Comme dans la CBP, certains facteurs génétiques de susceptibilité sont impliqués. Le sex ratio est approximativement : 2/1. La maladie peut être diagnostiquée chez les enfants ou chez des sujets âgés mais l’âge moyen du diagnostic est de 40 ans. Environ 70% des patients ont une maladie inflammatoire du côlon associée, mais dans la majorité des cas, une forme modérée de colite ulcéreuse.

Les recommandations concernant le diagnostic et la prise en charge de ces patients ont également été détaillées récemment par l’association européenne d’étude du foie (EASL). Ces recommandations peuvent être résumées de la manière suivante : le diagnostic est établi par la co-existence de signes de cholestase associés à des lésions des voies biliaires intra ou extra-hépatiques mises en évidence par la cholangio-IRM. La biopsie hépatique n’est pas essentielle au diagnostic mais permet de juger de l’activité et du stade de la maladie. La biopsie hépatique doit être réalisée pour faire le diagnostic de cholangite sclérosante des petites voies biliaires sans atteinte des voies biliaires extra-hépatiques. De même, on estime que la biopsie hépatique doit être faite s’il existe – associée à la cholestase, une élévation importante des transaminases et des immuglobulines G dans le sang. La cholangiographie rétrograde qui est souvent également un examen invasif doit être faite si le diagnostic de CSP reste incertain après avoir réalisé une cholangio-IRM.

Le suivi des patients ayant une CSP doit être strict. Une colonoscopie associée à des biopsies doit être réalisée chez tous les patients chez qui existent de façon concomitante une maladie inflammatoire du côlon et doit être répétée annuellement ou tous les 2 ans après le diagnostic de CSP. En effet, le risque de cancer du côlon est plus important lorsque la colite inflammatoire est associée à la CSP, que lorsqu’elle ne l’est pas. Il est conseillé également de faire un examen échographique annuel abdominal afin de détecter un polype ou un cancer de la vésicule biliaire.

Au plan thérapeutique, bien qu’il n’y ait pas de traitement dont l’efficacité soit clairement démontrée en dehors de la transplantation hépatique, on estime que l’AUDC (Acide Urso Désoxycholique) à des doses ne dépassant pas 20 mg/jour sont indiquées.

L’administration de glucocorticoïdes et d’immunosuppresseurs n’est pas indiquée dans le traitement de la CSP de l’adulte, à moins qu’il y ait des preuves de signes d’hépatite auto-immune associés. Cette situation se voit essentiellement chez l’enfant, plus rarement chez l’adulte.

Il existe une forme particulière de cholangite sclérosante dite associée aux immunoglobulines G4. Il s’agit d’une maladie de connaissance récente présentant toutes les caractéristiques de la CSP mais fréquemment associée à des lésions extra-hépatiques et à une atteinte pancréatique, caractérisée par une élévation des immunoglobulines G4 dans le sang ainsi qu’une infiltration de cellules secrétant ces immunoglobulines autour des canaux biliaires et dans le tissu hépatique. Point particulier, cette forme de cholangite sclérosante n’est pas associée à une maladie inflammatoire du côlon. Cette maladie survient en général après 50 ans et à la particularité surtout de répondre rapidement et spectaculairement à un traitement par les glucocorticoïdes.

Comme dans la CBP, les fibrates, les agonistes de FXR, font l’objet d’études préliminaire.

Comme dans la CBP, il est conseillé de supplémenter tous les patients ayant un déficit établi par la mesure du taux sérique de vitamine D.