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Notre Assemblée Générale statutaire s’est bien déroulée et a donné lieu à un nombre record de présents et votants ( 134 votants).

Tous les points de l’ordre du jour ont été adoptés.

Notre Réunion Annuelle d’Informations s’est tenue le même jour à la suite de notre Assemblée Générale: elle a rassemblé 70 personnes. Avec la participation notamment des spécialistes du Centre de Référence des Maladies Inflammatoires du Foie et des Voies Biliaires sous la direction du Professeur Raoul Poupon.

Après une introduction à la journée et une présentation de l’ordre du jour par Madame Angela Leburgue, présidente d’ALBI, celle-ci a passé la parole aux intervenants .

Philippe Durand, responsable de la communication d’ALBI et webmestre de notre site, a fait un bref rappel de l’historique de l’association ainsi que de la fréquentation de notre site a et a pu faire des démonstrations des nouveautés qui y sont implantées depuis quelques mois; celles-ci évoluent désormais très fréquemment en fonction de l’actualité grâce à la technique employée qui s’apparente à la technique de “blog”.

Les conférenciers du Centre de Référence ont présenté les nouvelles pistes de recherche :

C’est notamment ainsi que Mademoiselle Audrey Coilly, médecin interne au service d’hépatologie de l’Hôpital Saint Antoine, dans le cadre d’un mastère en Biologie, nous a parlé de l’étude qu’elle a réalisée, et pour laquelle ALBI lui a octroyé une bourse de recherche : son étude a permis de démontrer des différences dans des groupes de gènes chez des patients atteints de CBP par rapport à un groupe témoin de personnes saines. L’étude n’est pas terminée mais en phase finale.

Monsieur Nicolas Chignard, Maître de conférence à L’Université Pierre et Marie Curie de Paris, a montré les résultats d’une recherche démontrant comment agit l’acide ursodésoxycholique au coeur des cellules hépatiques afin de les protéger des agressions .

Le Docteur Christophe Corpechot a commenté l’étude menée en France sur les facteurs de risques environnementaux concernant le développement de la cirrhose biliaire primitive, étude menée grâce à la participation des adhérents d’ALBI, et le soutien des sociétés AXCAN et IPSOS.

Les conférenciers ont également fait le point sur l’évolution des pratiques clinique basées sur les connaissances actualisées concernant la cirrhose biliaire primitive (CBP), par le Professeur Poupon, la cholangite sclérosante primitive (CSP), par le Professeur Chazouillères, et l’hépatite auto-immune (HAI) par le Docteur Christophe Corpechot.

Madame Paulette Morin, présidente de l’Association Française du syndrome de Marfan et porte-parole de l’Alliance Maladies Rares a ensuite évoqué le plan Maladie Rares et les droits des malades atteints de maladie rares eu égard à différents aspects (ALD, prêts bancaires, aménagement de travail , etc..).

Enfin Madame Annie Mollet, Trésorière de l’Association, a informé les participants de la liste des services d’Hépatologie des Hôpitaux que le Centre de Références des Maladies Inflammatoires du Foie et des Voies Biliaires avait proposé au Ministère de la Santé afin qu’ils soient nommés Centre de Compétences concernant les maladies qui sont l’objet de notre association. La nomination officielle de ces centres devrait intervenir d’ici juin prochain.

Comme d’habitude , un dialogue s’est instauré entre les conférenciers et les participants à cette réunion, dans une atmosphère conviviale, tant durant les cycles de conférences que durant le déjeuner, réunissant conférenciers et participants.

Tous les adhérents recevront le compte rendu de l’assemblée générale et un résumé écrit de la réunion d’information; ce dernier demande un très gros travail de compilation de la vidéo de la réunion, de sa transcription en un résumé compréhensible et aussi complet que possible en s’assurant qu’il ne comporte pas d’erreur scientifique, et de validation scientifique par les conférenciers.

Aussi la parution du compte rendu de la réunion d’information ne sera sans doute pas disponible avant de très nombreuses semaines.

Chers amis adhérents;Vous avez tous reçu la convocation à notre assemblée générale ordinaire et notre invitation à participer à la journée d’informations médicales qui auront lieu au même endroit le 16 février 2008.Pour les retardaires , il est encore temps- mais c’est très urgent-  d’envoyer votre bulletin d’inscription accompagné d’un chèque du montant de votre participation aux frais d’organisation de la journée d’informations médicales.Merci d’agir au plus vite: les inscriptions seront définitivement closes le 11 février à 18 heures. Pour ceux qui ne seront pas présents ce jour là, n’oubliez pas , si vous ne l’avez encore fait,  de nous faire parvenir soit votre bulletin de vote par correspondance, soit votre mandat donnant pouvoir à un autre adhérent de voter pour vous.D’avance MERCI!Pour information: avec les données en notre possession arrétées au  07/02/2008, nous attendons 70 personnes présentes à la journée d’informations médicales.Le nombre de votants à l’assemblée générale devrait atteindre quant à lui  140 votants ( en incluant pouvoirs et votes par correspondance).  

Cirrhose Biliaire Primitive

CBP : une fausse réputation de bénignité
Prince M, Chetwynd A, Newman W, Metcalf JV, James OFW.Survival and symptom progression in a geographically based cohort of patients with primary biliary cirrhosis : follow-up for up to 28 yearsGastroenterology 2002; 123 :1044-1051

CBP et carcinome hépatocellulaire : une complicationnon exceptionnelle
Caballeria L, Pares A, Castells A, Gines A, Bru C, Rodes J.Hepatocellular carcinoma in primary biliary cirrhosis: similar incidence to that in hepatitis C virus-related cirrhosisAm J Gastroenterol 2001; 96 :1160-1163

Overlap syndrome : est-ce plus grave ?
Joshi S, Cauch-Dudek K, Wanless I, Lindor K, Jorgensen R, Batts K, HeathcoteEJ.Primary biliary cirrhosis with additional features of autoimmune hepatitis : response to therapy with ursodeoxycholic acidHepatology 2002; 35 :409-413Chazouillères O, Poupon R.Ursodeoxycholic acid and primary biliary cirrhosis with additional features of autoimmune hepatitisHepatology 2002; 36 :1026-1027

L’AUDC freine la progression de la fibrose hépatiqueau cours de la CBP
Corpechot C, Carrat F, Bonnand AM, Poupon RE, Poupon R.The effect of ursodeoxycholic acid therapy on liver fibrosis progression in primary biliary cirrhosisHepatology 2000; 32 :1196-1199.

CBP et pronostic histologique: incidence et facteursprédictifsde développement de la cirrhose sous AUDC
Corpechot C, Carrat F, Poupon R, Poupon RE.Primary biliary cirrhosis : incidence and predictive factors of cirrhosis development in ursodiol-treated patientsGastroenterology 2002; 122 :652-658.

Acide ursodésoxycholique : la polémique (meta-analyseou analyse combinée des données individuelles ?)
Goulis J, Leandro G, Burroughs A.Randomised controlled trials of ursodeoxycholic-acid therapy for primary biliary cirrhosis : a meta-analysisLancet 1999; 354 :1053-1060Lindor K, Poupon R, Poupon RE, Heathcote EJ, Therneau T.Ursodeoxycholic acid for primary biliary cirrhosisLancet 2000; 355 :657-658

CBP et corticoïdes : une question de timing?
Leuschner M, Maier KP, Schlichting J, Strahl S, Herrmann G, Dahm HH,Ackermann H, Happ J, Leuschner U.

Oral budesonide and ursodeoxycholic acid treatment of primary biliary cirrhosis : results of a prospective bouble-blind trial.Gastroenterology 1999; 117 :918-925
Angulo P, Jorgensen RA, Keach JC, Dickson ER, Smith C, Lindor K.Oral budesonide in the treatment of patients with primary biliary cirrhosis with suboptimal response to ursodeoxycholic acid Hepatology 2000; 31 :318-323

CBP et transplantation : 20 ans de recul
Liermann Garcia RF, Garcia CE, McMaster P, Neuberger J.Transplantation for primary biliary cirrhosis : retrospective analysis of 400 patients in a single centerHepatology 2001; 33 :22-27

Depuis 1999, lors d’un bilan de santé, mes taux des transaminases étaient plus élevés que la normale. Le médecin avait demandé à l’époque de faire une analyse pour voir si j’avais de l’hépatite. Le résultat étant négatif, il paraissait rassuré. Comme cela se reproduisait à chaque fois, il a jugé plus sûr que j’aille voir un gastro-entérologue. Après discussion et au regard des analyses, cela n’a pas paru inquiétant à ses yeux. Ainsi, plusieurs années ce sont passées jusqu’à ce que je sois allée voir un autre gastro-entérologue qui, immédiatement, a demandé des analyses complémentaires. Et, en arrivant du bureau j’avais déjà un message du laboratoire ainsi que les résultats de mon examen. Quelle n’a pas été ma surprise de voir un taux d’anticorps antimitochondrie (AMA) très élevé. Immédiatement je suis allée voir sur internet la signification de ces anticorps : marqueur d’une maladie chronique du foie, la cirrhose biliaire primitive (CBP).

Même si j’ai appris à apprécier la bonne cuisine française ainsi que les vins d’excellente qualité depuis mon arrivée en France, je ne pensais pas pouvoir justifier d’une cirrhose. En lisant sur Internet, j’ai pu comprendre que cirrhose dans la CBP n’avait rien à voir avec l’alcool. Mais le pronostic était pour le moins désespéré. En regardant les textes disponibles à l’époque et la façon dont la description de la maladie était faite, il devait me rester au maximum de 3 à 5 ans de vie. Ou, dans le meilleur des cas, la greffe de foie.

Mon gastro-entérologue m’a prescrit l’acide ursodésoxycholique. Je me suis accrochée à ce traitement en ayant l’impression de subir le destin. Mais quoi faire de mes centaines des questions sans réponses, de l’impression de me trouver seule avec cette maladie avec un nom honteux, dont personne ne connaissait la cause et dont on n’avait pas de traitement curatif ? Où trouver quelqu’un pour me rassurer ?

Heureusement je comptais sur l’appui constant et chaleureux de mon mari qui m’a permis de continuer à me battre sans sombrer dans une quasi dépression qui m’avais gangée. Mais malgré tout il ne pouvait pas m’apporter les réponses à mes questions.
Après des semaines d’angoisse j’ai trouvé un article, toujours sur internet, sur le premier professeur à avoir fait des publications sur l’utilisation de ce médicament pour le traitement de la CBP. Ce professeur se trouvait en France (Prof. Poupon). J’ai pris rendez-vous avec lui et j’ai vu en face de moi une personne pouvant répondre à mes questions et surtout capable de me rassurer. C’est ce que je cherchais. C’était le début de la sortie de mon état de découragement.
Après cela, j’ai pu commencer à penser aux autres qui, comme moi, atteints de cette maladie, se sentaient seuls et sans réponses. Après avoir suivi à distance le travail merveilleux fait aux USA, UK et Canada par les associations de patients, l’idée de faire de même en France m’a paru indispensable. Je n’étais pas la seule à avoir songé. D’autres avaient déjà eu cette idée restée latente. Comme en physique ou en économie, il a ainsi fallu qu’une masse critique suffisante d’énergies et de volontés soit atteinte pour passer de l’idée à la réalisation.

C’est donc ainsi que naquit ALBI….

Et nous voila maintenant sur Internet en essayant de communiquer cette énergie de solidarité, afin d’aider les personnes souffrant de cette maladie ainsi que leur entourage. Le corps médical et scientifique a également besoin de notre support pour mieux se battre contre cette maladie afin de mieux aider les patients.

Les laboratoires pharmaceutiques sont également de notre côté dans cette lutte. Notamment dans le cas de la molécule l’acide ursodésoxycholique, qui est la seule actuellement disponible pour ralentir la progression de cette maladie, le nombre de malades étant faible, la rentabilité pour eux n’est pas comparable à des maladies plus répandues.
Il nous reste à chercher l’adhésion des pouvoir publics à notre cause et à capter l’attention de sponsors afin de poursuivre notre but : améliorer le cadre de vie des personnes atteintes de la CBP ainsi que d’autres maladies biliaires inflammatoires en général (comme la cholangite sclérosante, par exemple) et aider les équipes de recherche à trouver la cause et la guérison de ces maladies.

C’est lors d’un examen de prévention systématique proposé par l’Irsa que mon bilan biologique a révélé en 1 992 des anomalies sur la plan hépatique. Divers paramètres étaient anormalement élevés, dont les Gamma GT, les ASAT et les ALAT.
J’ai évidemment consulté un gastro-entérologue qui, après avoir éliminé les causes les plus fréquentes telles que les hépatites virales, m’a avoué son incapacité à poser un diagnostic. J’ai alors pris la décision de rencontrer un spécialiste exerçant au Centre universitaire de Limoges qui m’a proposé en toute logique de pratiquer une biopsie hépatique.
Hélas, l’équipe de Limoges a, elle aussi, dû confesser son impuissance à diagnostiquer la maladie dont j’étais atteinte. les paramètres hépatiques, loin de s’améliorer, montraient des anomalies notables. Il me semble me souvenir que la recherche anticorps antimitochondries avait bien été faite mais peut-être le tissu prélevé lors de la ponction avait-il été insuffisant pour que l’analyse soit probante.
Le médecin m’a suggéré, sans grande conviction, de consulter un hématologue ou un praticien en médecine interne.
Ne souffrant pas de symptômes aisément identifiables, si ce n’est une fatigue qu’il m’était facile d’attribuer à plusieurs autres causes, j’ai préféré abandonner les investigations (ce qu’on appelle en langage familier “faire l’autruche”).
Plusieurs années se sont écoulées ainsi au cours desquelles j’ai dû affronter d’autres problèmes de santé suffisamment sérieux pour qu’ils détournent pour un temps ma pensée du “dossier hépatique” (toujours en attente de traitement dans les deux sens du terme). Opérée d’une fracture du fémur, j’ai par ailleurs subi une intervention de la thyroïde, souffert d’infections urinaires invalidantes et récurrentes et de crises de coliques néphrétiques dont l’une d’elles s’est soldée par une pyélonéphrite sévère avec plusieurs semaines d’hospitalisation.
Lors de mes différents séjours en milieu hospitalier, les examens sanguins ont systématiquement montré des perturbations hépatiques qui, à chaque fois, laissaient les médecins d’autant plus perplexes que j’étais incapable de leur en fournir l’origine.
Etant de nature assez coquette, j’ai, par ailleurs et à deux reprises, subi de légères interventions sur les paupières (inférieures et supérieures) effectuées par un plasticien qui, à chaque fois, s’évertuait à me débarrasser, espérait-il définitivement, des disgracieuses taches jaunâtres appelées pompeusement “xanthélasma” (de mémoire et sans garantie orthographique ) qui s’étalaient autour de mes yeux. J’ai par la suite appris que l’apparition de ces taches était liée à la maladie. Il était donc vain de vouloir en gommer les effets sans s’attaquer à la cause…
C’est durant l’année 1 998 que les choses ont pris une tournure telle que le diagnostic fut alors posé apparemment sans difficultés. L’asthénie était alors intense, les nausées et les vomissements quotidiens et mon teint avait pris une triste couleur jaune que le bistre de l’oeil accentuait encore. Ne voulant pas alerter mes proches, et surtout pas ma fille qui se débattait depuis de longs mois dans une anorexie mentale sévère ayant conduit à une hospitalisation de plusieurs mois, je leur cachais mon état de santé ainsi que les démangeaisons qui, dans mon esprit, ne faisaient absolument pas lien avec les autres symptômes.
Acculée et poussée par mon époux, j’ai consulté un gastro-entérologue qui a très rapidement diagnostiqué la cirrhose biliaire primitive.Il faut dire que le bilan biologique était alors sans appel.
C’est en juin 1998 que, sur conseils, voire sur ordre avisé de mon médecin traitant, j ‘ai fait mon premier séjour à l’hôpital Saint Antoine pour examens complémentaires dont la biopsie hépatique qui a, bien sûr, confirmé le diagnostic.
Je suis depuis suivie par le Professeur Poupon dont je loue la conscience, l’écoute et la compétence. Les résultats extrêmement augmentés des bilans de 1 998 sont, pour le Professeur, imputables à ce que les médecins appellent (si j”ai encore une fois bien retenu) “l’overlap syndrome”, ce qui, en termes profanes, voudrait dire que la cirrhose biliaire primitive était associée à une hépatite auto immune.
Comme la plupart d’entre nous, je fais pratiquer, environ trois fois par an, un prélèvement sanguin et prends quotidiennement mes petits comprimés d’acide ursodésoxycholique.
Je souhaite bonne route à l’association et remercie sincèrement toutes les personnes qui la font vivre.