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Fin août, l’association albi a participé au congrès scientifique des hépatologues européens, EASL (European Association for the Study of the Liver – Association européenne pour l’étude du foie). Compte tenu du contexte sanitaire, le congrès 2020 s’est déroulé exclusivement en distanciel. Pendant 3 journées, de multiples ateliers ont abordé tous les sujets médicaux liés au foie. Les maladies rares y tiennent bonne place.

Ces échanges entre chercheurs et praticiens sont d’une grande importance pour nous, malades. Ils permettent de mieux connaître la manière dont les maladies se développent, donc de mieux cibler les traitements permettant de la freiner. Il y de nombreux échanges sur l’identification de marqueurs biologiques permettant d’identifier la maladie et de mesurer sa progression (ou sa régression, soyons optimistes !). On parle aussi dans ces conférences des symptômes et de l’amélioration de la qualité de la vie des malades.

Cette année, albi a porté une attention particulière aux communications écrites concernant la Cholangite Sclérosante Primitive (CSP). Ces communications sont appelées « posters » et sont des résultats de recherche sous forme d’affiche synthétique, habituellement exposées lors des congrès médicaux en marge des conférences.

Pour cette seule maladie, le comité scientifique de l’EASL avait sélectionné 25 posters provenant des quatre coins du monde, co-publiés par des équipes universitaires, médicales, industrielles ou associatives, couvrant de nombreuses problématiques et se déployant dans des directions très variées.

Bien sûr, ces études restent du domaine de la recherche. Elles exploitent les données de cohortes parfois restreintes. Elles n’aboutissent pas à des conclusions formelles. Mais elles témoignent de l’implication de la communauté scientifique internationale sur nos maladies et sont très porteuses d’espoir.

Voici un rapide panorama des travaux présentés.

> Pour l’aspect épidémiologique, plusieurs études ont été présentées. L’une montre la corrélation entre la situation socio-économique des personnes et le risque de porter la maladie ; ce risque semble associé aux zones plus riches avec une population en meilleure santé. Une autre étudie la spécificité clinique des personnes souffrant concomitamment d’une maladie de Crohn (on note alors un taux inférieur de fibrose). Une troisième note le bon déroulement d’une grossesse en cas de CSP (en veillant néanmoins au risque de naissance prématurée).

> Quatre études évaluaient l’efficacité opérationnelle et la capacité prédictive de différentes techniques pour le suivi de la maladie… depuis le questionnaire simple en quatre points renseigné par le patient lui-même jusqu’à l’intelligence artificielle appliquée à l’interprétation automatique des biopsies hépatiques. On progresse donc dans les techniques qui permettent de faciliter la prise en charge ou d’anticiper l’évolution de la maladie.

> Concernant les traitements interventionnels, des balances risques / bénéfices favorables ont été pesées pour le drainage biliaire transhépatique percutané ainsi que pour la pose de prothèses biliaires métalliques entièrement couvertes (type particulier de stent).

> L’exploration des différents acides biliaires progresse. Ils peuvent être considérés soit comme des marqueurs de la maladie (dans les analyses sériques), soit comme des cibles thérapeutiques : plusieurs voies sont explorées pour inhiber leur synthèse, avec notamment des molécules-médicaments candidates.

> Dans le vaste domaine de l’auto-immunité, les recherches ont observé des acteurs supposés du processus pathogène (avec l’objectif d’interférer dans celui-ci à l’aide de quelques molécules en développement) : infiltration du foie par les mastocytes, activité fibrosante de la chimiokine CCL24, surexpression dans le foie des Lymphocytes Th17 (qui sont impliqués dans les processus inflammatoires chroniques) ou encore prolifération dans le foie de Lymphocytes T CD4 naïfs (qui n’ont pas encore été en contact avec un antigène) prêts à se différencier en Th17. Par ailleurs, deux auto-anticorps sont pressentis comme marqueurs pronostiques de la maladie.

> Sur le terrain de la biochimie, des travaux ont porté sur le récepteur nucléaire PXR qui orchestre divers processus détoxifiants (spécifiquement l’activation de l’enzyme sulfotransférase) ainsi que sur un séquençage ARN de tissus hépatiques pour identifier les relations entre des voies de signalisation biologiques (ex : réponse au protéines non dépliées) et les évènements cliniques vécus par le patient.

> Par ailleurs, deux études ont mis en évidence la dégradation du cycle cellulaire hépatique (sénescence, régénération) dans le cas de la maladie.

> Enfin trois équipes se sont penchées sur l’intestin des malades : séquençage métagénomique du microbiote faisant apparaître de grandes différences compositionnelles et fonctionnelles par rapport aux sujets sains, profusion des entérobactéries Klebsiella dans la muqueuse intestinale et phénotype bien spécifique de la rectocolite hémorragique (RCH) éventuellement associée à la CSP.

Ces posters sont consultables auprès d’albi, sur demande.

> Rédaction PiCo, albi 9/11/20
> Sources : posters présentés lors de l’ILC 2020 (https://ilc-congress.eu)