La cholangite biliaire primitive (anciennement cirrhose biliaire primitive) (CBP) est une maladie chronique cholestatique de cause inconnue, le plus souvent diagnostiquée chez les femmes d’âge mûr. Sur le plan morphologique, la maladie est caractérisée par une inflammation portale et une nécrose des cellules des canaux biliaires de petit et de moyen calibre. La maladie se traduit sur le plan biochimique par un syndrome de cholestase longtemps anictérique, et sur le plan immunologique par la présence quasi-constante d’anticorps antimotochondries (AMA). La CBP est une maladie le plus souvent progressive dont la vitesse de progression est très variable d’un patient à un autre. La phase terminale est caractérisée par une hyperbilirubinémie et, sur le plan morphologique, par une cirrhose. Bien qu’inapproprié le terme de “ cirrhose ” biliaire primitive est consacré par l’usage.1, 2 Le traitement médical repose sur l’administration d’acide ursodésoxycholique. Le traitement de la phase terminal relève exclusivement de la transplantation hépatique.
Primary biliary cholangitis (Primary biliary cirrhosis) is a chronic cholestatic disease of unknown cause, most often diagnosed in middle-aged women. Morphologically,Primary biliary cholangitis (Primary biliary cirrhosis) is characterized by portal inflammation and necrosis of cholangiocytes in the small and medium-sized bile ducts. The disease is characterized biochemically by a cholestatic pattern, and immunologically, by the almost constant presence of mitochondrial antibodies and less often by that of nuclear antibodies. Although primary biliary cholangitis (Primary biliary cirrhosis) is a progressive disease, the rate of progression varies greatly from one patient to another. The terminal phase is characterized by hyperbilirubinemia, and morphologically by cirrhosis. Long-term administration of ursodeoxycholic acid in the treatment of choice of early stage PBC. Orthotopic liver transplantation is the only therapeutic option for end-stage PBC.