&
Tableau 1 : Antigènes mitochondriaux et prévalence des anticorps
| Antigène |
bande KD en IB
|
Fréquence des anticorps
|
| E2-PDH |
74
|
90 %
|
| PX-PDH |
52
|
90 %
|
| E2-OGDH |
50
|
50 %
|
| E2-BCOADH |
50
|
50 %
|
| E1_-PDH |
41
|
40 %
|
| E1_-PDH |
36
|
7 %
|
PDH : Pyruvate déshydrogénase; OGDH : Oxo-glutarate
déshydrogénase
PX : Protéine X; E1, E2 : sous-unités enzymatiques.
Tableau 2 : Fréquence et signification des anticorps anti-nucléaires
;/tr>
| Anticorps |
Fréquence
|
Signification
|
| anti-centromère |
10-15 %
|
CREST, CBP
|
| anti-N cerclé | ||
|
anti-lamine
|
5 %
|
HAI, CBP
|
|
anti-GP210
|
30 %
|
CBP
|
| anti N moucheté | ||
|
anti-SP100
|
30 %
|
CBP
|
Tableau 3 : Diagnostic différentiel : sarcoïdose (forme
cholestatique) et CBP
|
Sarcoïdose
|
CBP
|
|
| Sexe |
homme et femme
|
femme : 95 %
|
| Age de survenue |
avant 40 ans
|
après 40 ans
|
| Prurit |
rare
|
fréquent
|
| Erythème noueux |
oui
|
non
|
| Symptômes respiratoires |
oui
|
très rare
|
| Hépatosplénomégalie |
oui
|
oui
|
| Adénopathies médiastinales |
habituelles
|
très rares
|
| Infiltrat pulmonaire |
oui
|
très rare
|
| Anticorps anti-mitochondries |
absent
|
95 %
|
| Elévation de l’enzyme de conversion de l’angiotensine |
50 %
|
10 %
|
Tableau 4 :
| Phase asymptomatique | Phase symptomatique |
Phase terminale
|
||
| g-Glutamyl transférase j | Prurit |
Cirrhose
|
||
| Phosphatases alcalines j | Acides biliaires j |
HTP
|
Varices œsophagiennes | |
| BSP l | Acide hyaluronique j | Hémorragie digestive | ||
| AM2 + | Piecemeal necrosis | Bilirubine totale > 100 µM | ||
| Cholangite + | Ductopénie +++ | |||
| Ductopénie + | Septa fibreux | |||
|
6 ans
|
6 ans
|
3 ans
|
||
Tableaux annexes à l’article sur la cirrhose biliaire primitive