Sélectionner une page

Cholangiocarcinome sur cholangite sclérosante primitive: une incidence enfin connue

Bergquist A, Ekbom A, Olsson R, Kornfeldt D, Lööf L, Danielsson A, et al.

Hepatic and extrahepatic malignancies in primary sclerosing cholangitis.
J Hepatol 2002;36:321-7.

La survenue d’un cholangiocarcinome (CC) est une des caractéristiques majeures de l’histoire naturelle des CSP. La prévalence du CC est habituellement estimée à 10-20 %, mais des chiffres très variables de détection (0 à 42 %) on été rapportés lors de l’examen systématique de pièces d’hépatectomie obtenues au cours de transplantation ou d’autopsie. L’extrême difficulté d’un diagnostic précoce de CC associée à ce risque élevé de survenue et à un pronostic catastrophique a incité certaines équipes à proposer des indications de transplantation hépatique quasi prophylactique.

Bergquist et al ont étudié la survenue de cancers hépatobiliaires et extra hépatiques chez 604 patients ayant une CSP et l’ont comparé à celui de la population générale suédoise (ajustement sur l’âge et le sexe). Ces patients ont été suivis pendant une durée médiane de 5,7 ans dans 10 hôpitaux entre 1970 et 1998. Les données hospitalières ont été complétées par les données des registres du cancer et de mortalité. Tous les cancers ont été histologiquement prouvés et seuls 26 % des patients décédés ou transplantés n’ont pas eu d’examen histologique du foie. La prévalence des cancers hépatobiliaires (CC, cancer de la vésicule biliaire et carcinome hépatocellulaire) a été de 13,3 % et 37 % de ceux ci ont été diagnostiqués dans l’année suivant le diagnostic de CSP. Après cette première année, l’incidence (annuelle) était constante et proche de 1,5 %. Par rapport à la population générale, le risque était multiplié par 161 (IC 95 % : 120-210) pour les cancers hépatobiliaires, par 10 pour le cancer colorectal (observé uniquement en cas de colite inflammatoire) et par 14 pour le cancer du pancréas.

Ce travail est remarquable par la taille de la population étudiée et par la qualité du recueil des données. En effet, la majorité des patients suédois ayant une CSP a été incluse et la pratique fréquente d’autopsies a limité le risque de sous-estimation du nombre de cancers. En conséquence, cette étude est peu biaisé et ses résultats peuvent être considérées comme fiables. La principale réserve concerne l’augmentation surprenante et franche du risque de cancer du pancréas. En raison de la difficulté à différencier un cancer du pancréas d’un cancer du cholédoque, ce risque a pu être surévalué. Les deux principales informations apportées par cet article sont : 1) la confirmation du nombre élevé de cancers hépatobiliaires mis en évidence dans l’année suivant le diagnostic de CSP, ce qui avait déjà été suggéré par d’autres études et 2) l’incidence (annuelle) de 1,5 % de cancers hépatobiliaires chez les patients ayant une CSP suivie au long cours. Comme l’a souligné Adolf Stiehl dans l’éditorial accompagnant l’article, une transplantation « prophylactique » n’apparaît pas une solution adaptée (mortalité de 20-30 % à 8 ans dans cette indication).