Cholangite sclérosante primitive des petits canaux biliaires : une maladie différente ?

Broomé U, Glaumann H, Lindstöm E, Lööf L, Almer S, Prytz H, et al.

Natural history and outcome in 32 Swedish patients with small duct primary slcerosing cholangitis (PSC). J. Hepatol 2002;36:586-589.

Björnsson E, Boberg KM, Cullen S, Fleming K, Clausen OP, Fausa O et al.

Patients with small duct primary sclerosing cholangitis have a favourable long term prognosis.
Gut 2002;51: 731-735.

Angulo P, Maor-Kendler Y, Lindor KD.

Small-duct primary sclerosing cholangitis : a long-term follow-up study.
Hepatology 2002;35:1494-1500.

La CSP des petits canaux biliaires définie par une cholestase chronique associée à des lésions histologiques de CSP mais sans anomalies cholangiographiques est un type de cholangite sclérosante particulièrement mal connue. Trois séries récentes ont apporté des informations intéressantes.

Les auteurs de la Mayo Clinic (Angulo et al) ont décrit 18 patients répondant aux critères classiques, c’est à dire avec association à une maladie inflammatoire de l’intestin et suivis en moyenne 10 ans. Ces patients représentaient 5,8 % de l’ensemble des CSP vus à la Mayo Clinic pendant la même période. Trois (17 %) avaient une maladie de Crohn. Ces 18 patients ont été comparés à 36 patients ayant une CSP classique et appariés sur l’âge et le sexe. La présentation clinique, biologique et histologique n’était pas différente entre les 2 groupes. Aucun des patients ayant une CSP des petits canaux biliaires n’a développé de cholangiocarcinome ou de cancer du colon (vs 3 et 2 respectivement dans le groupe contrôle). Trois patients (17 %) ont développé une atteinte des grands canaux biliaires. La survie sans transplantation était significativement meilleure que pour les CSP classiques. En effet seuls 3 patients (incluant 2 patients ayant développé une atteinte des grands canaux biliaires) sont décédés ou ont été transplantés vs 15 (42 %) dans le groupe CSP classique.

Les 2 autres études n’ont pas considéré la présence d’une maladie inflammatoire de l’intestin comme critère diagnostique nécessaire. Les auteurs suédois (Broomé et al) ont décrit 32 patients. Treize avait une rectocolite hémorragique et 3 une maladie de Crohn. Les patients sans colite inflammatoire étaient essentiellement des femmes (88 %). Les 3/4 avaient une maladie histologiquement peu évoluée. Après un suivi médian de 5 ans, seuls 4 (sur 27 patients ayant eu une nouvelle cholangiographie) ont développé une atteinte des grands canaux biliaires. Aucun cholangiocarcinome n’est apparu et un seul patient à été transplanté. Aucun décès n’a été observé. L’étude angloscandinave (Björnsson et al) a décrit 33 patients, représentant 11 % de l’ensemble des CSP vues par les auteurs. La comparaison avec un groupe de 260 CSP classiques a montré que, lors du diagnostic, la maladie était moins symptomatique, peu évoluée sur le plan histologique (69 % au stade I) et plus souvent associée à une maladie de Crohn (21 % vs 10 %). Après un suivi moyen de 9 ans, aucun patient n’a présenté de cholangiocarcinome et 4 (12 %) ont développé une atteinte des grands canaux biliaires. Deux de ces 4 patients ont dû être transplantés alors qu’un seul des 29 patients gardant une atteinte isolée des petits canaux biliaires est décédé de cause hépatique.

Les informations apportées par ces 3 études ayant comporté une étude rigoureuse des canaux biliaires par cholangiographie rétrograde sont concordantes. La CSP des petits canaux biliaires représente 5 à 10 % de l’ensemble des CSP et est plus souvent associée à une maladie de Crohn. L’évolution vers une hépatopathie sévère est rare et le risque de cholangiocarcinome est faible voire nul. Seule une minorité semble évoluer vers une CSP classique.