Qu’est-ce que la Cholangite Sclérosante Primitive (CSP) ?

La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie rare, chronique du foie, caractérisée par une atteinte inflammatoire et fibrosante des voies biliaires, intra et/ou extra hépatiques.

L’évolution de la maladie est variable et marquée par la formation de rétrécissements des canaux biliaires entravant l’écoulement de la bile. Elle est fréquemment associée (50% à 75% des cas) à une maladie inflammatoire du côlon. L’intéret thérapeutique de l’acide ursodésoxycholique reste débattu.

Le diagnostic de la CSP est posé lorsque
il y a une cholestase chronique (quand elle est très importante provoque un ictère -coloration jaune des muqueuses et de la peau ou quand elle est moins importante se traduit par des anomalies des résultats d’examen de sang, notamment une élévation des phosphatases alcalines et gamma GT)
les images évoquent des anomalies typiques d’une cholangite bilaire (cholangio-IRM)
et en absence d’autres causes qui pourraient provoquer les mêmes résultats (cholangite sclérosante secondaire, c’est à dire, de cause connue).

Souvent associée à une maladie inflammatoire du colon (60 %) ou à d’autres maladies auto-immunes.

AL 21/06/2016

par le Professeur Olivier Chazouillères

Hopital Saint Antoine – Paris

La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie caractérisée par une atteinte inflammatoire et fibrosante des voies biliaires intra et/ou extra hépatiques. L’évolution de cette affection cholestatique chronique est variable mais peut se faire vers la cirrhose et les complications graves des hépatopathies. De nombreux aspects de cette maladie restent inconnus ou imprécis.

Eléments épidémiologiques

La CSP est une maladie rare du sujet jeune (âge habituellement inférieur à 40 ans au moment du diagnostic) touchant plutôt l’homme (2/3 des cas). Contrairement à la cirrhose biliaire primitive (CBP), cette maladie peut atteindre l’enfant. Toutes les races peuvent être touchées. L’une de ses caractéristiques est son association fréquente (2/3 des cas en France) à une maladie inflammatoire de l’intestin (rectocolite hémorragique (RCH) principalement). Sa prévalence exacte n’est pas connue mais est estimée entre 1 et 14/100 000 aux Etats-Unis. Quoiqu’il en soit, ces données font considérer la CSP comme une maladie orpheline environ 3 fois moins fréquente que la CBP.

Physiopathologie

La pathogénie de la CSP n’est pas connue bien que des mécanismes immunologiques et non immunologiques aient été suggérés. Diverses hypothèses ont été émises dont les principales sont les suivantes : bactériémie portale chronique, métabolisme anormal des acides biliaires par la flore intestinale, production de toxines par cette flore, composition anormale de la bile, infections virales chroniques méconnues, ischémie des voies biliaires et enfin anomalies génétiques de l’immunorégulation… Très schématiquement, on considère qu’il pourrait s’agir d’une réponse inflammatoire inadaptée à des agents d’origine intestinale chez des patients ayant une susceptibilité génétique particulière. Comme dans d’autres maladies autoimmunes, l’association à certains groupes HLA a été bien documentée.

2004 – OC