CBP et transplantation : 20 ans de recul

Liermann Garcia RF, Garcia CE, McMaster P, Neuberger J.

Transplantation for primary biliary cirrhosis : retrospective analysis of 400 patients in a single center
Hepatology 2001; 33 :22-27

La CBP est l’une des indications de transplantation hépatique (TH) les mieux et les plus anciennement reconnues.

La TH est encore aujourd’hui le seul traitement capable de guérir cette maladie. Les indications de TH au cours de la CBP sont bien codifiées mais les pratiques et la prise en charge des malades en pré- et post-greffe ont considérablement changées depuis le début des années 80.

Dans une étude rétrospective, Liermann Garcia et al. font le point sur 20 ans d’expérience de la TH pour CBP au Qeen Elizabeth Hospital de Birmingham (Angleterre). Dans cet hôpital, entre 1982 et 1999, 400 malades ont été transplantés pour CBP. La proportion de malades transplantés pour CBP était passée de 35% en 1988 à 21% en 1998. La bilirubinémie médiane au moment de la TH était de 270 mmol/L au cours de la première décennie et de 132 mmol/L pendant la seconde. L’age médian au moment de la TH était de 53 ans pendant la première décennie et de 56 ans dans la seconde (p=0,002). Le suivi moyen après la TH était de 56 mois. La survie actuarielle des malades greffés à 1, 3 et 5 ans était de 72%, 70% et 66% au cours de la première décennie, et de 87%, 83% et 80% au cours de la seconde, la différence étant due à une diminution significative de la mortalité précoce (<6 mois). La durée médiane d’hospitalisation était de 24 jours au cours de la première décennie et de 14 jours au cours de la seconde (p<0,001). Onze pour cent des malades ont nécessité une nouvelle TH dont le délai médian après la première était de 60 jours. Les principales causes de retransplantation étaient la thrombose de l’artère hépatique, la nécrose hémorragique, la non fonction primaire du greffon et le rejet chronique. Cent deux malades (25,5%) étaient décédés pendant la durée de l’étude, dont 62 (60%) pendant les 6 premiers mois. Les principales causes de décès précoces étaient les défaillances multiviscérales (23%) et les infections (29%). Les causes de décès tardifs étaient les cancers (20%), les infections (15%), l’insuffisance rénale (15%), le rejet chronique (15%) et les accidents cardiovasculaires (12,5%). Le gain de survie à 5 ans calculé à partir de l’espérance de vie prédite en l’absence de transplantation était de 37% au cours de la première décennie et de 16% au cours de la seconde. Une récidive histologique de CBP était survenue chez 68 (17%) malades dans un délai moyen de 36 mois. Un seul de ces malades avait nécessité une retransplantation au bout de 8 ans. Un autre avait atteint le stade de cirrhose compensée en l’espace de 3 ans. Les paramètres biologiques ne permettaient pas de prédire la récidive. Le risque de récidive était plus important chez les malades traités par tacrolimus (vs cyclosporine). Les autres variables associées à la récidive était l’age jeune du receveur, l’age jeune du donneur, et une durée d’ischémie chaude plus longue, mais le niveau de signification de ces relations statistiques était faible. L’existence d’une récidive histologiquement prouvée n’influençait pas la survie du malade ou du greffon.

En conclusion, la survie des malades greffés pour CBP a considérablement augmenté. La proportion et le nombre absolu de malades transplantés pour CBP est en nette diminution. Cette diminution pourrait être liée à l’introduction de l’AUDC dans le traitement de la maladie, mais cette hypothèse n’est pas démontrée. Les malades sont greffés plus tôt dans l’évolution de la maladie, mais le nombre de malades âgés de plus de 60 ans au moment de la TH a augmenté. Enfin, les récidives après TH ne sont pas rares, mais elles ne semblent pas affecter la survie des malades à moyen terme.