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Cirrhose Biliaire Primitive (CBP) : une fausse réputation de bénignité

Prince M, Chetwynd A, Newman W, Metcalf JV, James OFW.

Survival and symptom progression in a geographically based cohort of patients with primary biliary cirrhosis : follow-up for up to 28 years
Gastroenterology 2002; 123 :1044-1051

Le spectre clinique de la cirrhose biliaire primitive (CBP) a changé. Son diagnostic est fait de plus en plus tôt, souvent à un stade asymptomatique. Les formes graves d’emblée sont devenues rares. On sait que l’évolution de la maladie peut être très lente et que certains malades ne développent jamais de cirrhose. Le pronostic de la CBP apparaît donc moins grave qu’on pouvait l’imaginer il y a 20 ans quand seuls les malades les plus sévèrement atteints étaient dépistés. Cette idée, cependant, doit être reconsidérée aux vues des résultats de Prince et al. Ces auteurs ont étudié la progression clinique et la survie de 770 malades atteints de CBP suivis à partir de la fin des années 80. Plus de la moitié des malades (61%) n’avaient aucun symptôme au moment du diagnostic. Seulement 4,5% présentaient des signes d’insuffisance hépatique. Un examen histologique du foie était disponible chez 56% des malades. La moitié d’entre eux (49%) présentaient un stade histologique précoce. La durée médiane du suivi était de 7,4 ans (extrêmes : 0-28 ans). La majorité des malades étaient devenus symptomatiques 10 ans après le diagnostic. Le pourcentage de malades asymptomatiques au bout de 20 ans n’était que de 5%. Un quart des malades présentaient des signes d’insuffisance hépatique au bout de 10 ans. La survie médiane était de 9 ans. Le risque de décès était 3 fois supérieur à celui d’une population témoin appariée sur l’age et le sexe. Quarante-deux pour cent des causes de décès étaient directement liées à la maladie du foie. La fréquence des décès de cause hépatique était supérieure chez les femmes, les malades de moins de 60 ans et les malades ayant un stade histologique avancé. Neuf pour cent des malades de moins de 65 ans avaient été transplantés pendant la période de l’étude. La mortalité liée aux décès de causes extra-hépatiques restait supérieure à celle de la population témoin (risque relatif:1,7). Les variables indépendamment liées au risque de décès étaient l’age, la bilirubinémie, l’albuminémie et l’activité sérique des phosphatases alcalines. L’acide ursodésoxycholique n’influençait pas le risque de décès, mais ce traitement n’avait été donné qu’à une minorité de malades (37%), souvent plus sévèrement atteints, avec des posologies inférieures à la dose thérapeutique recommandée. En conclusion, cette étude souligne que la CBP non traitée est une maladie évolutive dont la morbidité et la mortalité à 10 et 20 ans sont loin d’être négligeables même chez les malades asymptomatiques au moment du diagnostic.