la cholangite biliaire primitive (anciennement cirrhose biliaire primitive) (primary biliary cirrhosis)

La cholangite biliaire primitive (anciennement cirrhose biliaire primitive) (CBP) est une maladie chronique cholestatique de cause inconnue, le plus souvent diagnostiquée chez les femmes d’âge mûr. Sur le plan morphologique, la maladie est caractérisée par une inflammation portale et une nécrose des cellules des canaux biliaires de petit et de moyen calibre. La maladie se traduit sur le plan biochimique par un syndrome de cholestase longtemps anictérique, et sur le plan immunologique par la présence quasi-constante d’anticorps antimotochondries (AMA). La CBP est une maladie le plus souvent progressive dont la vitesse de progression est très variable d’un patient à un autre. La phase terminale est caractérisée par une hyperbilirubinémie et, sur le plan morphologique, par une cirrhose. Bien qu’inapproprié le terme de “ cirrhose ” biliaire primitive est consacré par l’usage.1, 2 Le traitement médical repose sur l’administration d’acide ursodésoxycholique. Le traitement de la phase terminal relève exclusivement de la transplantation hépatique.

Primary biliary cholangitis (Primary biliary cirrhosis) is a chronic cholestatic disease of unknown cause, most often diagnosed in middle-aged women. Morphologically,Primary biliary cholangitis (Primary biliary cirrhosis) is characterized by portal inflammation and necrosis of cholangiocytes in the small and medium-sized bile ducts. The disease is characterized biochemically by a cholestatic pattern, and immunologically, by the almost constant presence of mitochondrial antibodies and less often by that of nuclear antibodies. Although primary biliary cholangitis (Primary biliary cirrhosis) is a progressive disease, the rate of progression varies greatly from one patient to another. The terminal phase is characterized by hyperbilirubinemia, and morphologically by cirrhosis. Long-term administration of ursodeoxycholic acid in the treatment of choice of early stage PBC. Orthotopic liver transplantation is the only therapeutic option for end-stage PBC.

Introduction | Epidémiologie

INTRODUCTION La cirrhose biliaire primitive (CBP) est une maladie chronique cholestatique de cause inconnue, le plus souvent diagnostiquée chez les femmes d'âge mûr. Sur le plan morphologique, la maladie est caractérisée par une inflammation portale et une nécrose des cellules des canaux biliaires de petit et de moyen calibre. La maladie se traduit sur le...

Plus ...

Diagnostic et évolution

Symptômes et examen clinique Pendant une longue période allant de 5 à 10 ans, voire plus, la maladie est asymptomatique. Elle est reconnue par la découverte d'une hépatomégalie ou d'anomalies des tests hépatiques soit fortuitement, soit à l'occasion de manifestations extrahépatiques connues comme pouvant être associées à une CBP. Environ 90% des patients sont des...

Plus ...

Maladies associées et complications

Maladies associées La sclérodermie, surtout dans sa forme mineure, est observée chez environ 10% des patients (sclérodactylie ou CREST syndrome). Les formes systémiques sont souvent limitées à des anomalies motrices oesophagiennes mineures ou à une diminution de la capacité de diffusion de l'oxyde de carbone dans les poumons. Le syndrome de Sjögren est fréquent au...

Plus ...

Histoire naturelle, pronostic, traitement

Histoire naturelle et pronostic de la maladie Sur une période de 4 ans, 10 à 30% des patients initialement asymptomatiques deviennent symptomatiques. Bien que la durée de la phase asymptomatique de la maladie soit extrêmement variable, on peut estimer qu'elle est en moyenne de 6 ans. La survie à 5 ans des patients asymptomatiques est...

Plus ...

Références

1. Kaplan MM. Primary biliary cirrhosis. New England Journal of Medicine 1987; 316:521-528. 2. Poupon R, Poupon RE. Primary biliary cirrhosis. In: Zakim D, Boyer TD, eds. Hepatology. A textbook of Liver Disease. Third Edition. Philadelphia, London, Toronto, Montreal, Sydney, Tokyo: W.B. Saunders Company, 1996:1329-1365. 3. Gershwin ME, Rowley M, Davis PA, Leung P, Coppel...

Plus ...

Tableaux

&Tableau 1 : Antigènes mitochondriaux et prévalence des anticorps Antigène bande KD en IB Fréquence des anticorps E2-PDH 74 90 % PX-PDH 52 90 % E2-OGDH 50 50 % E2-BCOADH 50 50 % E1_-PDH 41 40 % E1_-PDH 36 7 % PDH : Pyruvate déshydrogénase; OGDH : Oxo-glutarate déshydrogénase PX : Protéine X; E1, E2...

Plus ...

Figures

Figure 1 : Physiopathologie de la CBP L’antigène M2 est présent du pôle luminal des cellules biliaires et dans les cellules présentatrices d’antigènes (macrophages MØ, CPA) présentes au sein des ganglions ou des granulomes. L’activation des cellules CD4 a deux conséquences : la production d’anticorps et la destruction des cellules biliaires. Figure 2 : Progression...

Plus ...