Tableaux

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Tableau 1 : Antigènes mitochondriaux et prévalence des anticorps

Antigène
bande KD en IB
Fréquence des anticorps
E2-PDH
74
90 %
PX-PDH
52
90 %
E2-OGDH
50
50 %
E2-BCOADH
50
50 %
E1_-PDH
41
40 %
E1_-PDH
36
7 %

PDH : Pyruvate déshydrogénase; OGDH : Oxo-glutarate
déshydrogénase
PX : Protéine X; E1, E2 : sous-unités enzymatiques.

 

Tableau 2 : Fréquence et signification des anticorps anti-nucléaires

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Anticorps
Fréquence
Signification
anti-centromère
10-15 %
CREST, CBP
anti-N cerclé
anti-lamine
5 %
HAI, CBP
anti-GP210
30 %
CBP
anti N moucheté
anti-SP100
30 %
CBP

 

Tableau 3 : Diagnostic différentiel : sarcoïdose (forme
cholestatique) et CBP

 
Sarcoïdose
CBP
Sexe
homme et femme
femme : 95 %
Age de survenue
avant 40 ans
après 40 ans
Prurit
rare
fréquent
Erythème noueux
oui
non
Symptômes respiratoires
oui
très rare
Hépatosplénomégalie
oui
oui
Adénopathies médiastinales
habituelles
très rares
Infiltrat pulmonaire
oui
très rare
Anticorps anti-mitochondries
absent
95 %
Elévation de l’enzyme de conversion de l’angiotensine
50 %
10 %

 

Tableau 4 :

Phase asymptomatique Phase symptomatique
Phase terminale
g-Glutamyl transférase j Prurit
Cirrhose
 
Phosphatases alcalines j Acides biliaires j
HTP
Varices œsophagiennes
BSP l Acide hyaluronique j   Hémorragie digestive
AM2 + Piecemeal necrosis     Bilirubine totale > 100 µM
Cholangite + Ductopénie +++      
Ductopénie + Septa fibreux      
 
6 ans
6 ans
3 ans

Tableaux annexes à l’article sur la cirrhose biliaire primitive