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L’évolution de la Cholangite Biliaire Primitive (CBP)

Par Angela Leburgue, présidente d’Albi

La majorité des malades répondent bien au traitement par l’acide ursodésoxycholique et n’auront pas d’évolution défavorable de la maladie. Ce médicament constitue le traitement de base et, dans la plupart des cas, il arrete la progression de la maladie.

Quand la réponse n’est pas arrivée dans les mois qui suivent le début du traitement, s’il n’y a pas d’amélioration notoire des tests hépatiques, d’autres médicaments peuvent venir en complément du traitement de base. Certains médicaments sont disponibles et d’autres sont encore en phase d’homologation voir même en l’état d’essai.

Le médecin spécialiste va chercher par ailleurs, en cas de réponse insatisfaisante à l’acide urso (ursodésoxycholique) et cela après quelques mois de traitement, d’autres possibilités pour expliquer la non réponse au traitement comme l’existence d’une hépatite auto-immune (HAI) simultanément avec la CBP. Cela s’appelle un syndrome de chevauchement CBP / HAI (overlap syndrome). Dans ce cas, le médecin va prescrire la combinaison des deux traitements, pour la CBP et pour l’HAI.
Pour le diagnostic, le médecin sera amené à demander des tests biologiques complémentaires et parfois faire réaliser une biopsie hépatique.

En conclusion, nous ne pouvons pas encore parler de guérison. Il s’agit d’une maladie chronique et dans la plupart des cas, sans progression si traitée. C’est pour cela que nous nous battons pour aider et financer la recherche afin de trouver la cure de la CBP.

AL 20/04/2016

par le Professeur Raoul Poupon

Hopital Saint Antoine – Paris

Avant 1987, lorsqu’il n’existait pas de traitement de cette maladie, celle-ci était caractérisée par une évolution progressive sur une période de 15 à 20 ans, parfois plus, parfois beaucoup moins, vers une fatigue extrême, une jaunisse importante, une dénutrition entrainant le décès à moins qu’une transplantation hépatique ne soit effectuée. Cette évolution correspond à la destruction progressive irréversible des petites voies biliaires et par voie de conséquence de l’architecture du foie, son bouleversement entrainant une insuffisance hépatique.
Depuis l’introduction de l’acide ursodésoxycholique comme le traitement de la maladie, cette évolution est exceptionnelle.

RP Juin 2004