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Notre Assemblée Générale statutaire s’est bien déroulée et a donné lieu à un nombre record de présents et votants ( 134 votants).

Tous les points de l’ordre du jour ont été adoptés.

Notre Réunion Annuelle d’Informations s’est tenue le même jour à la suite de notre Assemblée Générale: elle a rassemblé 70 personnes. Avec la participation notamment des spécialistes du Centre de Référence des Maladies Inflammatoires du Foie et des Voies Biliaires sous la direction du Professeur Raoul Poupon.

Après une introduction à la journée et une présentation de l’ordre du jour par Madame Angela Leburgue, présidente d’ALBI, celle-ci a passé la parole aux intervenants .

Philippe Durand, responsable de la communication d’ALBI et webmestre de notre site, a fait un bref rappel de l’historique de l’association ainsi que de la fréquentation de notre site a et a pu faire des démonstrations des nouveautés qui y sont implantées depuis quelques mois; celles-ci évoluent désormais très fréquemment en fonction de l’actualité grâce à la technique employée qui s’apparente à la technique de “blog”.

Les conférenciers du Centre de Référence ont présenté les nouvelles pistes de recherche :

C’est notamment ainsi que Mademoiselle Audrey Coilly, médecin interne au service d’hépatologie de l’Hôpital Saint Antoine, dans le cadre d’un mastère en Biologie, nous a parlé de l’étude qu’elle a réalisée, et pour laquelle ALBI lui a octroyé une bourse de recherche : son étude a permis de démontrer des différences dans des groupes de gènes chez des patients atteints de CBP par rapport à un groupe témoin de personnes saines. L’étude n’est pas terminée mais en phase finale.

Monsieur Nicolas Chignard, Maître de conférence à L’Université Pierre et Marie Curie de Paris, a montré les résultats d’une recherche démontrant comment agit l’acide ursodésoxycholique au coeur des cellules hépatiques afin de les protéger des agressions .

Le Docteur Christophe Corpechot a commenté l’étude menée en France sur les facteurs de risques environnementaux concernant le développement de la cirrhose biliaire primitive, étude menée grâce à la participation des adhérents d’ALBI, et le soutien des sociétés AXCAN et IPSOS.

Les conférenciers ont également fait le point sur l’évolution des pratiques clinique basées sur les connaissances actualisées concernant la cirrhose biliaire primitive (CBP), par le Professeur Poupon, la cholangite sclérosante primitive (CSP), par le Professeur Chazouillères, et l’hépatite auto-immune (HAI) par le Docteur Christophe Corpechot.

Madame Paulette Morin, présidente de l’Association Française du syndrome de Marfan et porte-parole de l’Alliance Maladies Rares a ensuite évoqué le plan Maladie Rares et les droits des malades atteints de maladie rares eu égard à différents aspects (ALD, prêts bancaires, aménagement de travail , etc..).

Enfin Madame Annie Mollet, Trésorière de l’Association, a informé les participants de la liste des services d’Hépatologie des Hôpitaux que le Centre de Références des Maladies Inflammatoires du Foie et des Voies Biliaires avait proposé au Ministère de la Santé afin qu’ils soient nommés Centre de Compétences concernant les maladies qui sont l’objet de notre association. La nomination officielle de ces centres devrait intervenir d’ici juin prochain.

Comme d’habitude , un dialogue s’est instauré entre les conférenciers et les participants à cette réunion, dans une atmosphère conviviale, tant durant les cycles de conférences que durant le déjeuner, réunissant conférenciers et participants.

Tous les adhérents recevront le compte rendu de l’assemblée générale et un résumé écrit de la réunion d’information; ce dernier demande un très gros travail de compilation de la vidéo de la réunion, de sa transcription en un résumé compréhensible et aussi complet que possible en s’assurant qu’il ne comporte pas d’erreur scientifique, et de validation scientifique par les conférenciers.

Aussi la parution du compte rendu de la réunion d’information ne sera sans doute pas disponible avant de très nombreuses semaines.

la cirrhose biliaire primitive en bref

résumé fait par Madame Angela Leburgue, présidente d’albi et contrôlé

par le Professeur Raoul Poupon

Hopital Saint Antoine - Paris

La cirrhose biliaire primitive (CBP, PBC en anglais) est une maladie inflammatoire chronique du foie. Sa progression dépend de plusieurs facteurs et de varie de personne à personne. Pour cela, il n’est pas rare que son pronostic soit difficile à faire surtout lors du diagnostic.La maladie est considérée comme une maladie rare car sa prévalence dans la population totale est estimée entre 150 et 300 cas/million d’habitants. Cependant, si on considère que cette maladie féminine touche les femmes essentiellement à partir de 40 ans et si l’on se réfère à cette population, la prévalence de la maladie est estimée à 1500/million d’habitants soit 1,5 cas/1000. L’origine exacte de la maladie n’est pas déterminée à ce jour. Les chercheurs travaillent sur plusieurs pistes, qui seules ou combinées, peuvent favoriser le déclenchement de la CBP. Cependant la CBP est une maladie auto-immune, où les cellules (lymphocytes) commencent par attaquer, par erreur, des canaux biliaires en atteignant le foie en ultime étape. Souvent ce travail autodestructif peut être arrêté avec l’aide de médicaments (acide ursodésoxycholique). Malheureusement à ce jour il n’y a pas encore de traitement curatif donc la prise de médicaments doit être faite à vie.La maladie est caractérisée par une destruction des canaux biliaires qui ont pour fonction établir un circuit de distribution de bile dans le foie et par la suite favoriser son élimination dans l’intestin grèlle. Dans les phases plus avancées de la maladie cette fonction est de plus en plus perturbée jusqu’à l’arrivée d’une cirrhose avec la destruction du foie.La fonction de la bile est de favoriser la digestion et absorption des graisses alimentaires, agissant comme un détergent les rendant solubles par l’organisme. La bile rend également possible l’élimination des métabolites toxiques, du cholestérol et des déchets lipidiques.Le nom cirrhose biliaire primitive a été adopté lorsque la maladie n’était diagnostiquée que dans les phases les plus avancées quand la cirrhose était déjà établie.Touchant majoritairement des femmes, environ 9 femmes sur 10 malades, et plutôt des personnes âgées de 30 à 60 ans, la cirrhose biliaire primitive est une maladie rare.

Les symptomes de la cbp

Les symptômes principaux peuvent être :

• Fatigue
• Démangeaisons parfois intenses
• Douleurs dans les articulations
• Sécheresse des muqueuses

Ces symptômes peuvent être pris pour du stress, retardant d’autant le diagnostic de la maladie. Parfois c’est au cours d’un bilan de santé que l’augmentation des transaminases (AST et ALT) de glutamyl transpeptidase (GGT) ou d’alcaline phosphatase (AP). C’est alors qu’une recherche des anticorps antimitochondries (AMA) dans le sérum est entreprise au cours d’examens complémentaires. Une biopsie du foie est éventuellement entreprise pour confirmer et préciser le diagnostic.

Le traitement

Un traitement est alors entrepris, en fonction du stade d’évolution de la maladie et d’éventuelles maladies associées, un cas fréquent lors d’une pbc. Le traitement comporte en général de l’acide ursodésoxycholique, et peut évoluer dans le temps. Grâce à un traitement adapté, on assiste fréquemment à une stabilisation.

juin 2004 - AL